在印度,“猴神哈德曼”广受民众尊崇。2001年出生的印度男孩阿尔希德·阿里·克汗就因腰部长18cm的尾巴而被人们以“猴神降世”膜拜供奉。而这位在世“猴神”也因此无法正常行走,并且伴有严重的大小便障碍。 其实这在医学上解释并不是“神仙”,而是一种先天性神经管发育畸形,专业名称叫做“脊髓脊膜膨出合并脊髓拴系综合征”。这是一类并不算少见的先天性疾病,但是由于种种原因,这类疾病被人们长期忽视,甚至误诊误治。 这类先天性疾病会造成严重的神经功能障碍,患者典型症状有大小便排便障碍,下肢发育畸形致无法正常行走,神经源性皮肤溃疡,严重者反复泌尿系统感染、肾功能损害等。 在我国据官方统计,先天性神经管畸形发病率超过千分之二。可以说每500名新生儿中,就可能会有1个先天性神经管畸形患儿。而我们甘肃省正是这类疾病的高发病率地区之一。 对于此类疾病的治疗,唯一有效的方法就是通过手术在显微镜下松解造成脊髓拴系粘连的异常组织,恢复脊髓及神经根周围正常空间结构。因为此类患儿或患者一旦病程进展出现大小便功能障碍或下肢畸形,即使手术治疗,也不能完全恢复已损害的神经功能,而只能延缓疾病过程。所以对于脊髓拴系综合征应该早发现、早诊断、早治疗。 近年来,兰州大学第二医院神经外科二病区脊髓脊柱亚临床专业组在袁治主任医师的带领下,已接诊治疗超过200名省内外患有先天性神经管畸形患儿、患者,经过积极手术治疗,大多数患儿预后良好,部分患者神经功能得以恢复。 我们建议如发现新生儿或婴幼儿、青少年甚至成年人在背部、腰骶部近中线部位异常皮肤色素沉着、包块膨出、皮肤赘生物、窦道皮损、异常毛发增生等,都应该行核磁检查,一经确诊脊髓拴系综合征,及时寻求专科医生就诊,早期手术治疗,以免出现相应神经功能障碍后再就诊治疗,为时已晚,抱憾终身! 以下为我科收治的部分脊髓拴系综合征患者皮肤外观表现。
1、脊柱裂有哪些类型?脊柱裂分为隐性脊柱裂和显性脊柱裂两大类。2、隐性脊柱裂和显性脊柱裂的症状有何不同?单凭肉眼观察就可以明确区分吗?隐性脊柱裂仅有椎板裂隙,或椎板棘突同时裂开,或椎板大范围缺失,棘突也不存在,但无椎管内容物外彭出。显性脊柱裂由于椎板闭合不全,椎管内容物通过缺损处向椎管外膨出,在背部皮下形成囊性包块,即脊膜膨出或脊膜脊髓膨出。脊膜膨出个别情况突向胸腔内、腹腔内或盆腔内。还有脊柱裂合并椎体与椎间孔畸形,脊膜膨出可突向椎管的侧方。如果病人影像学(X光片、CT、MRI)已经证实有脊柱裂,后背部有突出包块,多为显性脊柱裂;后背部若无包块,多为隐性脊柱裂。3、隐性脊柱裂未出现症状是否需要治疗?病人如经人影像学(X光片、CT、MRI)证实有隐形脊柱裂,但并无临床症状,多不需手术。但如果病人合并脊髓栓系,年龄不满18周岁,大多数专家建议做脊髓栓系松解术。因为病人一旦出现症状,即为不可逆(出现症状再手术效果不好)。很多病人18岁以后症状也会加重,因为造成脊髓栓系的粘连可以随着年龄增加逐渐加重。4、隐性脊柱裂会发展成显性脊柱裂吗?由于后腰背部肌肉发达,隐性脊柱裂很难发展成显性脊柱裂。5、这样的患者是否就不需要特意关注了?日常生活中有什么需要特别注意的?虽然隐性脊柱裂一般不会发展成显性脊柱裂,但这并不表示隐性脊柱裂不需要特意关注。因为隐性脊柱裂往往伴随着脊髓或神经的发育异常,如局部瘢痕、粘连、终丝增粗、蛛网膜囊肿,或同时存在脂肪瘤、表皮样囊肿、畸胎瘤、脊髓末端脊髓空洞症、神经根袖囊肿等病理情况。而这些病理情况往往造成脊髓栓系或脊髓受压。6、隐性脊柱裂出现哪些症状意味着疾病加重了?此时应该怎么办?如果隐性脊柱裂病人出现下肢乏力、麻木、肌肉萎缩、遗尿、大便干燥等症状,往往意味着疾病有所加重。病人症状进一步加重还可出现马蹄内翻足畸形、尿失禁、尿潴留、下肢瘫痪、感觉消失、下肢发凉、骶部溃烂。个别患者上肢也有症状。原则上脊柱裂病人出现轻微症状即应手术治疗,防止症状进一步加重。7、治疗隐性脊柱裂的方法有哪些?手术是为了达到什么效果?凡是脊柱裂引起脊髓栓系综合征者,都适合手术。而且主张尽早手术。只有手术解除脊髓栓系,才能取得治愈好转的机会。
l脊髓肿瘤是良性的还是恶性的,良性的会怎样,恶性的会怎样?只要是得了肿瘤,大家都非常担心是良性还是恶性的。脊髓肿瘤多数是良性肿瘤,只要能切掉,基本上没什么影响,但是有的良性肿瘤生长位置比较特殊,周围可
在我的个人网站咨询的患者或患者家属中,有些人对这个疾病已经有了一定的了解,问得问题也非常有深度。我把今年咨询比较有代表性的问题,做一总结。大部分信息都是我独创性的个人体会,希望对大家有所帮助。1.脊髓栓系是在什么时候形成的?脊髓栓系的孩子在其胎儿期的早期即已形成栓系。这种胚胎早期就开始出现的对脊髓和神经根的牵拉使一小部分胎儿在未出生之前就出现支配双下肢和大小便的神经受损,这就是我们所谓的先天性发育不全的主因。大部分胎儿出生的时候没有下肢畸形和神经源性膀胱。对于这些病例何时手术,如何手术是我们研究的重点。2.对于已经发现的脊柱裂是否应在未出生前手术?研究显示胎儿期脊膜膨出修补术可以减少 脑积水的发生率和改善出生时的双下肢功能,但相对于出生后手术,胎儿外科手术增加了母亲的侵袭性操作,增加了宝宝的流产率和远期再栓系几率。利弊相抵,胎儿期手术未能显示显著优势。3.脊髓栓系患者的脊髓、神经根损伤的5个机制是什么?a.青春期前的快速生长期脊髓神经根受到牵拉:从胚胎形成不久到青春期结束;b.脂肪瘤的压迫;c.S2水平狭窄环或缺损的物理性损伤;d.弯腰等慢性牵拉:这种慢性损伤每次都会造成一定的神经元丢失,但在神经元丢失的早期并不会出现症状。直到神经元丢失到一定程度的时候才会出现症状。但由于神经元是不可再生的,栓系松解后患者的症状往往很难100%恢复。e.脑脊液搏动推动脊柱裂部位组织往复运动扯动栓系的脊髓神经根。4.比较常见的脂肪瘤增大的三个时间段:a.婴儿肥时期:婴儿出生后3-4个月到周岁之前孩子容易出现一种特殊的脂肪蓄积,显得很可爱。但对于巨大椎管内脂肪瘤型的栓系婴儿,此时期容易出现症状;b.女孩子青春期末期;c.女性中年晚期,老年早期。5.术中电生理监测会让医生对疾病不停地思考,增加医生对疾病的理解; 6.复发型脊髓栓系手术经验会显著缩短医生的成长周期; 7.脊髓栓系手术的追求三个目标:神经零损伤,栓系完全松解,预防再栓系。8.虽然脊柱裂是良性病变。但其治疗确并不简单。脊髓栓系无法松解、神经损伤、术后再栓系的主要原因还是目前整个医疗技术不过关,医务人员和患者应该不断学习。9.没有两个一模一样的脊髓栓系。医学对于脊髓栓系是否手术永远有争议,但对于某一个医生来说他应该有自己的体会。10.影像尿流动力学、肌电图监测和俯卧位核磁共振技术有助于医生判断脊髓栓系特别是再栓系患者的手术时机。多学科协作有利于改善患者预后。11.医务工作者要想诊治的脊柱裂患者有较好的预后还应该注意倾听患者及其家属的声音, 争取社会关注及支持,协助成立脊柱裂互助组织。12. 掌握脊柱裂的组织胚胎学分型是治疗这类疾病的基础 。a. 神经管闭合失败:脊髓脊膜膨出;b.分离不全畸形:皮肤窦道; c.分离不良畸形:脊髓脂肪瘤;d.原肠胚形成障碍引起的畸形: 脊髓纵裂畸形(SCMs),神经管原肠囊肿等;e.尾细胞群或二次神经胚失调导致的畸形:终丝增粗, 脊髓囊肿样突出, Currarino三联征;f.尾神经轴发育障碍引起的畸形:骶尾部发育不全。13.脊柱裂初次手术的基本原则(步骤):a.确定胚胎学发育学分型;b.充分的术前评估,决定是否需要手术及手术时机;c.多学科协作讨论;d.术中神经电生理监测:16导以上,带探头;e.注重解剖;f.显微操作,锐性分离,“冷切”为主。g.预防再粘连;h.防止后方修补薄弱造成的膨出复发。14.每个脊柱裂家庭都关注的问题----再栓系 再栓系的危害:已经有足够的文献表明,不恰当的治疗会造成脊柱裂患者的症状提前出现或加重速度加快。栓系未能完全松解、再栓系和脊髓神经根顺应性下降是主因。再栓系的原因: a.初次手术栓系未能完全松解 ;b.术后再粘连c.瘢痕组织的顺应性小于脊髓和脂肪 ;d.背侧膨出;e.脊髓、神经根顺应性下降;f.身高增加。个人体会:不是所有的脊髓栓系都需要做手术,但所有的症状性脊髓再栓系都应该早期发现并手 术松解。前提是技术过关。15.关于是否使用术中电生理监测的争议个人觉得不存在争议。目前大部分术者不使用术中神经电生理监测只是由于时代局限。相信不久的将来“不使用术中神经电生理监测做脊柱裂手术是不可想象的”。但人机结合需要一个过程。16.脊髓再栓系能够通过术后家长努力避免吗?脊髓再栓系的预防重点在于患者栓系的类型和医生术中的预防措施。术后还没有措施预防再栓系。17.什么脊髓神经根漂浮技术?脊髓神经根漂浮技术是通过一系列复杂的手术技巧使脊髓神经根不与周边组织粘连,漂浮在椎管中间,减少再栓系的几率。18.对于需要人工硬膜修补的脊柱裂患者,不可吸收的神经补片和缝线可能更有利于预防再粘连。19.脊柱裂手术中骨头要复位吗?至少在低龄的脂肪瘤型的脊髓栓系患儿,我个人不建议复位椎板和棘突,因为远期的骨质增生容易造成椎管狭窄,更容易造成栓系。20.脊柱裂的发病原因和预防措施?脊柱裂的致病原因是多因素的:基因、代谢、环境、营养 ,至今还是不能完全预防的疾病。常见致病因素如下a.孕期叶酸缺乏(孕前2-3月到孕后2个月孕妇每天需要400微克叶酸,相当于44.5个西红柿或17.5杯橙汁或200个苹果的叶酸量)b.孕早期高热;c.孕期药物,如抗癫痫药;d.孕前和孕期肥胖、高血糖;e.吸烟/被动吸烟 ;f.环境污染物暴露 。注:叶酸有一定预防作用,但应该在怀孕前2-3个月服用。并且要吃叶酸片,食物中摄取的叶酸量不够。寄语:1.只要手术时机正确、方法得当,大部分脊柱裂患者可以有比较好的预后;2.脊柱裂是一种终身疾病或潜在的病理状态,医务人员和患者家庭要有持续的学习精神。3.上述文字仅是个人对该疾病的认识,并非指南。本文系王杭州医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
1.什么是脊髓室管膜瘤?室管膜瘤是脊髓髓内最常见的肿瘤。正常的脊髓中央有一狭窄的管道,称为中央管,该中央管的内表面有一层由室管膜细胞围成的上皮样膜,称为室管膜。室管膜瘤就是来源于这层室管膜细胞的肿瘤。2.脊髓室管膜瘤的发病率高吗?室管膜瘤是比较少见的肿瘤,目前全球还没有准确的发病率统计,但是可以根据3个数据来间接推算:脊髓肿瘤的发生率为0.4-1.4/10万人/年;其中,髓内肿瘤占整个脊髓肿瘤的20%;而室管膜瘤占髓内肿瘤的60%;照此推算,室管膜瘤在脊髓的发生率为0.5-1.7/100万人/年, 也就是百万分之一的发病率。以2300万人口的上海为例,每年的发病人数在23人左右。男性和女性的发病率是一致的。3.为什么会得室管膜瘤?目前还没有明确的原因,可能和基因的突变等因素有关系,需要我们做进一步的研究。尚无证据表明室管膜瘤和饮食习惯、抽烟、喝酒有明确的关系。4.脊髓室管膜瘤是良性的还是恶性的?世界卫生组织(World Health Organization,简称WHO)将脊髓室管膜瘤病理分为三个级别:WHO I级,WHO II级,WHO III级。其中WHO I级和II级属于偏良性的肿瘤,WHOIII级属于恶性肿瘤。5.得了脊髓室管膜瘤,需要做什么检查?如果怀疑得了脊髓室管膜瘤,需要做脊柱增强磁共振MRI扫描,MRI检查是脊髓室管膜瘤的最佳诊断方式。6.脊髓室管膜瘤的最佳治疗方式是什么?显微手术切除是治疗脊髓室管膜瘤的最佳治疗方式。7.脊髓室管膜瘤的手术方式是什么?显微手术切除手术在神经外科高清显微镜下进行,在显微镜下肿瘤与脊髓、神经、血管清晰可见,同时在术中实时电生理监测的保护下,用显微器械仔细分离并切除肿瘤。8.脊髓室管膜瘤的手术效果如何?I级和II级的室管膜瘤,手术完整切除后,肿瘤大多可以达到治愈或者长期控制;III级室管膜瘤属于恶性,手术之后需要后续的辅助治疗延缓复发;影响手术效果的因素是综合性的,包括肿瘤与脊髓的关系、手术前患者的神经功能状态、手术医生的水平和经验、术后正确的康复等,因此需要制定综合性、个体化、精准化的手术方案。9.脊髓室管膜瘤手术后有哪些症状和并发症?手术之后最常见的症状和并发症包括:肢体疼痛、麻木,肢体活动障碍,感染等。肢体疼痛和麻木是术后比较常见的症状,但大部分在术后半年内逐渐缓解。10. 术后之后需要放疗吗?I级、II级室管膜瘤全部切除后不需要放疗。II级室管膜瘤做部分切除后,是否做放疗存在争议,这是因为II级室管膜瘤对放疗不敏感,而放疗对脊髓的副损伤是确实存在的。我们的经验不太主张术后放疗,手术大部分切除后,进行定期随访,毕竟这种类型的肿瘤是生长比较缓慢的,即使复发可以进行再次手术。而放疗后将大大增加手术的难度和风险。III级室管膜瘤手术后,需要做放疗。11. 术后需要化疗吗?I级和II级的室管膜瘤,一般不需要化疗III级室管膜瘤,需要化疗。12.脊髓室管膜瘤属于哪个科室的疾病脊髓室管膜瘤是中枢神经系统肿瘤的一部分,属于神经外科疾病,需要神经外科医师用专用高清显微镜,神经外科脊髓专用显微器械,术中神经电生理监测技术、神经导航等技术来完成,当然,更为重要的是需要有娴熟显微手术技术和丰富脊髓手术经验的神经外科医师团队。孙伟主治医师、博士编译 / 丁学华主任医师、教授审校dingxuehua.haodf.com如临深渊,如履薄冰,谓小心也;赳赳武夫,公候干城,谓大胆也;不为利回,不为义疚,行之方也;见机而作,不俟终日,智之园也。《旧唐书·孙思邈传》
一、什么是骶管囊肿骶管囊肿属于硬脊膜囊肿,其内容物主要是脑脊液,部分马尾神经受脑脊液淤积以及重力等方面的影响,会逐渐地进入到囊肿之中,在压力以及运动等方面因素的影响之下,可能会使部分马尾神经与硬膜粘连,发生牵扯和挤压,从而产生症状。骶管内,马尾神经的蛛网膜如因先天因素或者后天因素引起蛛网膜裂口或者再修复,形成半闭塞的脑脊液堰塞体或交通体,脑脊液就会在坐立、站立、行走时进入这些囊腔内,牵扯马尾神经,产生相应的症状。交通型与淤积型并非截然不同,往往是疾病进展中不同阶段的表现。骶管囊肿多数被认为是先天性的,也有部分是后天获得的,各型的成因有所不同。不论何种原因,囊肿的形成总是由于与蛛网膜下腔相通,脑脊液进入并淤积,最终由于流出不畅或重力作用而逐渐扩大。图1 骶管囊肿,长期认识不足,主要表现腰骶部胀痛二、骶管囊肿如何分型骶管囊肿属脊膜囊肿的一种类型,大体分为两种:单纯脑脊液型(I型)囊肿内不含有脊神经纤维,为先天性硬膜憩室或先天性硬膜缺损引起的蛛网膜疝出,多位于骶管S1-3水平,常见于成年人。混合神经根型(II型)囊肿内含有脊神经纤维,也称为神经束膜囊肿或脊神经根憩室,为脊髓神经根袖远端的异常扩张形成囊肿,一般位于S2-3水平脊神经节或其远端,多见于成年人。三、骶管囊肿有哪些症状和表现并非不含有脊神经根纤维的硬膜外脊膜囊肿患者就无症状,其中囊肿较大者也对局部马尾神经根产生压迫症状,特别是在久坐、行走、站立久时有骶尾部的坠胀感觉。含有脊神经根纤维的脊膜囊肿患者常有:慢性下腰部、骶尾部、会阴部疼痛不适为主,还可伴有大腿背侧疼痛、坐骨神经痛、甚至神经源性跛行。骶管内有支配鞍区、大腿背侧、会阴区的感觉及运动神经,还有支配大小便的副交感神经纤维,囊肿靠近头端会压迫坐骨神经,故有以上临床表现。骶管囊肿虽非肿瘤,但其脑脊液压力增高,可压迫周围骶神经,经久压力作用,可形成巨大囊肿,持续压迫周围神经纤维,严重者会出现感觉、运动功能障碍,甚至大小便功能异常。四、骶管囊肿的诊断与鉴别诊断MRI检查是诊断骶管囊肿最可靠的检查方法,囊肿呈长条状囊袋形、卵圆形和不规则形等,囊液信号与脑脊液信号相似,Tl呈低信号,T2呈高信号。I型位于骶管内,与硬脊膜囊之间有脂肪相隔。Ⅱ型位于硬脊膜囊侧方,囊内有神经根存在。图2 在核磁影像下,骶管囊肿诊断明确鉴别诊断腰椎间盘突出症:一般进展有持续性,有相应的神经根症状,疼痛比较重,MRI可以明确诊断。骶管内肿瘤:肿瘤多为实性肿瘤,MRI增强扫描可见肿瘤强化。五、骶管囊肿的保守治疗无症状、小的骶管囊一般不需要处理,可先行观察。对于有症状者可在排除椎间盘突出、椎管狭窄或骶管内肿瘤的前提下积极手术治疗。六、显微神经外科是处理骶管囊肿的方法以及优势手术适应症:腰腿疼或间歇性跛行保守治疗无效,影响正常生活或工作;腰腿疼伴下肢肌力、感觉减退;会阴部疼痛或感觉减退,大小便或性功能障碍。手术方法:根据囊肿所在的位置,精确C臂X光机定位,确定皮肤切口。神经外科喜欢用以中线为轴的小皮瓣,筋膜切口按中线进行,磨除骶管后骨质,切开硬膜后,在显微镜下进行。在显微镜下操作,将囊肿壁修剪成型。用显微剪刀锐性切除囊肿壁,避免损伤神经根,硬膜修整后严密缝合。扩大的骶管腔采用修整的硅胶修补材料固定在钛网上,固定在周边骨质,皮肤逐层缝合,不放引流。术中应采取头低臀高俯卧位,术后也以侧卧为主,头部不能过高,一周后下地活动, 三周后可以锻炼。疾病预后神经外科微创手术治疗骶管囊肿的效果令人满意。本文系陈国志医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
人到中年,难免都经历过腰腿疼痛,严重者坐立不安,甚至不能下地行走,郎中告诉你“肾虚”,于是乎推拿按摩,中药汤剂补肾固本,一番折腾后疼痛依旧,徒唤奈何。其实,人身上几乎所有的疼痛都与神经受到压迫与刺激有关,腰腿痛也不例外,要想治好病,首先要找到病因,征对病因的治疗才能治本。一、坐骨神经痛(腰椎间盘突出症压迫腰骶神经)中青年多见,多数为单侧痛,疼痛沿着屁股后面一直放射到到大腿退后侧、小腿后外侧、脚外侧背,疼痛多为持续性,弯腰、坐立时疼痛加重,平卧后稍减轻,病人常因腰腿疼痛激烈半夜醒来,急性期过后病人还伴有下肢、脚背、脚趾麻木。坐骨神经痛表现为腿痛,最常见的原因可能是突出的椎间盘压迫了腰4-5或腰5-骶1神经,从脊髓发出的神经,大约在腰部(系裤带位置)从脊椎的椎间孔发出来,集成一束组成坐骨神经后沿着大腿后外侧下行,支配下肢的感觉,当外伤导致腰椎间盘受损突出后在椎管里压迫神经,引起腰腿放射痛。治疗坐骨神经痛的方法很多,如理疗、止痛药等均不是治本的方法,传统椎间盘摘除术治疗坐骨神经痛虽然疗效较好,但创伤大,稍有不慎可能伤害神经引起严重并发症。近年来,神经外科医生在显微镜下微创摘除突出的椎间盘髓核,解除受压的神经,是理想的治疗选择。二、骶管囊肿。骶管囊肿主要表现以慢性下腰部、骶尾部、会阴部(尿道外口、阴道口、肛门周围)疼痛不适为主;还可伴有大腿背侧疼痛、坐骨神经痛、甚至有的病人走路一瘸一拐。发病原理:由于脑脊液进入囊肿内导致脑脊液压力增高,压迫周围骶神经、骨质,严重者可引起骨质破坏,如果囊肿持续性压迫周围神经纤维,严重患者会出现感觉、运动功能障碍、甚至大小便功能异常。磁共振扫描能确定对骶管囊肿的诊断。对骶管囊肿的治疗,唯一有效的方法是手术,显微镜下将囊肿切除,释放脑脊液后解除囊肿对神经的压迫,从而达到治疗目的,手术时间短,对病人创伤小,微创技术是治疗骶管囊肿的理想方法。
每一种疾病都有其发病的原因,而不会偶然的从天而降的。椎管内肿瘤,又称为脊髓肿瘤,包括发生于脊髓本身及椎管内与脊髓临近的各种组织的原发性肿瘤或转移性肿瘤的总称。患了椎管内肿瘤,可压迫脊髓和神经,引起肢体运动和感觉障 碍。那么,究竟椎管内肿瘤对人体有哪些较大的影响呢? 1.与肿瘤压迫的部位及神经组织结构的性质有关:各种脊髓神经组织对压力的耐性有所不同:如肿瘤对神经根先是刺激而后造成破坏;灰质对肿瘤压迫的耐受性大于白质;白质中锥体束和传导本体感觉和触觉的神经纤维较粗(直径5μm~21μm),痛觉纤维较细(直径小于2μm),受压后细纤维比粗纤维耐受性大,压迫解除后恢复也较快。一般地讲,在受压之初,神经根受牵引,脊髓移位,继而受压变形,最后脊髓发生变性,逐渐引起该组织的神经功能障碍。 2.肿瘤对脊髓血液循环的影响:静脉受压后发生静脉扩张、瘀血及水肿;动脉受压后其支配区供血不足、缺氧和营养障碍,引起脊髓变性及软化,最后造成脊髓坏死。在耐受缺血方面,灰质大于白质,细神经纤维大于粗神经纤维。 3.肿瘤的硬度与其对脊髓的危害程度有密切关系:软性肿瘤,特别是生长缓慢者,使脊髓有充分时间调整其血液循环,发展较慢,症状较轻,手术后脊髓功能恢复较快而完善。硬性肿瘤,即使体积较小,因为其易于嵌入脊髓内,任何脊柱的活动都可使肿瘤造成脊髓的挫伤及胶质增生,术后恢复多数不理想。 4.与肿瘤的生长方式及其生长速度有关:髓内肿瘤有的主要是扩张生长,有的主要是浸润性生长。后者对脊髓造成的损害较大。肿瘤生长缓慢的,即使脊髓受压明显,由于脊髓仍有代偿能力,症状可较轻微;反之,生长较快的肿瘤,尤其是恶性肿瘤,容易引起脊髓急性完全性横贯损害症状,需要急诊手术解除脊髓压迫,即使1~2小时的延误,也往往会造成严重的后果。
l颈椎病、腰椎病与脊髓肿瘤导致的疼痛、麻木,有什么不同?随着病情进展,颈椎病、腰椎病与脊髓肿瘤导致的疼痛、麻木会有所不同。颈、腰椎病所导致的疼痛不适多数都是活动时加重;休息一段时间后,或者康复锻炼、理疗,大部分病情能够好转,甚至恢复。而对于脊髓肿瘤,随着肿瘤长大,对脊髓、神经根的侵犯越来越严重,疼痛或者麻木感也会越来越严重,通过康复锻炼、理疗无法缓解;休息或者平躺也不能缓解,特别是晚上睡觉的时候,疼痛反倒还会加重,令人辗转难眠,这就是所谓的夜间痛。案例中张大爷就是通过按摩、针灸还是好不了,而且越来越重,特别是晚上更疼,就是这个道理。这是脊髓肿瘤与颈腰椎病之间的不同之处,往往患者可以通过这种夜间痛来做初步判断。如果患者及早发现这种差异,尽早看医生,就能及时发现肿瘤。但现实生活中,往往由于患者描述不够清晰,容易漏掉一些细节,以至于没能及早判断是不是肿瘤在作祟。l除了腰腿疼痛,脊髓肿瘤还会有哪些表现?由于脊髓肿瘤生长在椎管内的位置不同,侵犯到的脊髓或者神经根的部位也不同。前面提到,不同节段的脊髓和神经根支配的功能不同,因此也会导致患者出现腰腿疼以外的症状。比如有的肿瘤长在颈椎与胸椎交界的地方,容易被肺组织隐藏起来,还以为是肩周炎,甚至做了神经松解手术,但是病情也不见好;有的肿瘤生长在胸椎的11~12节段,患者容易出现肚子疼;有的肿瘤长在胸椎的第5~6节段,会表现为心痛、胸闷;有的腰椎、骶椎附近的肿瘤,还会导致大小便失禁等问题。由于这些各式各样的疼痛、不适,患者也很容易跑错科室,去了骨科、心内科甚至泌尿科等等。l发现这些症状之后,患者下一步应该怎么办?病人无论是怀疑颈椎病、腰椎病还是肿瘤,都要到医院做相应的诊疗或检查。大部分人的检查项目从最基本的开始,比如X线检查。但X线检查往往只能看到脊椎的病变,能够看出颈椎病或者腰椎病,然而脊髓肿瘤早期还没有侵犯到骨头,等到侵犯骨头了,说明肿瘤已经长得非常大了。因此,仅仅做X先检查,并不能及早查出脊髓肿瘤(当然,X线对于辨别是不是颈椎病或者腰椎病还是非常有必要的)。那么,为了查明是不是肿瘤在作祟,就要进一步做“高级”一些的检查了,如CT检查,可以看到脊柱、椎间孔、神经根和血管等组织,但是还是没法看清肿瘤组织。现实生活中,很多人做了X线检查、CT,没查出什么病,就此止步了,回家继续忍受着疼痛、麻木,或者仅仅是保守治疗,缓解症状。其实,还有“更高级”的检查——核磁共振。一般来说,综合X线、CT和核磁共振的检查结果,绝大部分的脊髓肿瘤都可以及早发现。l椎管肿瘤的核磁检查有什么特殊要求?一般核磁共振的费用是多少?诊断所有的脊髓肿瘤、神经鞘瘤等椎管内肿瘤,核磁共振都是必须做的检查项目,也是诊断的金标准。核磁共振一般分为两种——普通的平扫和增强扫描。普通的平扫就是不打造影剂,直接进行扫描;增强扫描就是向静脉血管里打造影剂,有肿瘤的地方,造影剂会集聚得比较多,然后再用核磁扫描,就能增强肿瘤的显影,像照妖镜一样让其“水落石出”。所有怀疑脊髓肿瘤的患者,只要条件允许,“平扫+增强”都要做。但是对于那些装了心脏支架或者植入过金属异物(如避孕环)的人,不适合做核磁共振,容易造成伪影,也容易出现危险。此时就只能通过脊髓造影、CT等检查来仔细辨别了。核磁的费用全国各大医院差别不大,普通的核磁共振检查,大概900元左右;增强的核磁检查一般一千多块。l是不是哪里疼就给哪里做检查?这个说法有可能对,有可能不对。大部分的脊髓肿瘤早期出现的疼痛不适往往局限在肿瘤周围,这种疼痛叫做局部痛,此时哪里不舒服就应该优先检查哪里。但是有些脊髓肿瘤并没有疼痛感,而是感觉胳膊腿麻木、乏力,没法活动,这其实是肿瘤已经侵害了肢体功能,这时候哪里不舒服就给哪里做核磁就不对了。其实,有条件的话,对于高度怀疑脊髓肿瘤的患者,应该把全部节段的脊髓都做一下核磁共振,避免遗漏。这是因为有些肿瘤分散生长,比如多发性神经根瘤、多发性血管母细胞瘤等。比如下面几张磁共振显示的肿瘤:包括颈/腰椎神经鞘瘤,髓内室管膜瘤等等,最早的症状类似于颈椎病和腰椎病,往往发现较晚,患者肿瘤生长巨大或者出现瘫痪等症状了才来就诊,导致手术难度加大。点击查看更多系列文章>>>☆腰腿疼 痛不仅仅是腰椎病!☆怎么才能知道腰腿 痛是不是肿 瘤在作怪?☆脊髓肿 瘤到底有多厉害?本文系好大夫在线www.haodf.com原创作品,未经授权不得转载。
脊髓胶质瘤绝大多数位于髓内,主要以室管膜瘤和星形细胞瘤最为常见,约占脊髓髓内肿瘤的80%,在临床上远较脑胶质瘤少见,但由于其发生部位的特殊性,致残率高,对患者危害大。室管膜瘤是常见于成人,多发生于颈髓和胸髓。脊髓室管膜瘤起源于脊髓中央管室管膜细胞,可在脊髓中央管内向上、下呈膨胀性生长,压迫脊髓可导致神经功能障碍。临床症状以肢体无力、二便功能障碍为主。影像学MRI检查可发现髓内占位病变,肿瘤的上缘和下缘常可见脊髓空洞。外科手术切除是公认有效的治疗方法。手术方式:通常采用椎体后方入路,后正中切开脊髓,并探查肿瘤上下极,常以上下端的脊髓空洞作为肿瘤上下边界的标志,室管膜瘤大多会形成比较完整的假性包膜,与正常脊髓组织存在明显的界限,应在高清显微镜下轻柔的将肿瘤从脊髓中分离出来。术中应用运动诱发电位(MEPs)和体感诱发电位(CSEP)电生理技术监测是实现术中保护脊髓功能重要手段。脊髓室管膜瘤常累及多个节段(大于3个),需要切开多节段椎板以充分显露肿瘤,势必影响脊柱的稳定性,如果不能有效地恢复脊柱的稳定性,可导致严重的脊杜后凸畸形,甚至造成医源性脊髓压迫损伤。 为了保持术后脊柱的稳定性,在椎板减压肿瘤切除后,常采用椎弓根螺钉-棒系统进行了后路固定,若有明显骨质破坏和缺如,必要时还需进行植骨融合,进一步稳定脊柱。脊髓星型细胞瘤是儿童发病率最高的髓内肿瘤,在成人脊髓肿瘤发病率中仅次于室管膜瘤居于第 2 位。占10岁以下儿童髓内肿瘤的90%,青少年髓内肿瘤的60%。脊髓星形细胞瘤的多发生于颈段或颈胸段脊髓。脊髓星形细胞瘤和其他髓内肿瘤在临床表现上没有明显的区别,其临床表现具有多样性,早期症状不典型,并进展不明显。疼痛和肌力下降是成人患者的主要症状。手术切除是目前治疗脊髓星形细胞瘤最有效的治疗方式。对于低级别脊髓星形细胞瘤,目前在显微神经外科技术配合术中电生理监测下多倾向于积极手术切除,且能做到全切或次全切。高级别星形细胞瘤倾向于通过手术获得病理诊断,以指导术后治疗。星形细胞瘤是浸润性生长的,与正常脊髓组织没有明显的分界,手术难度和并发症率较室管膜瘤大,全切有极大出现脊髓损伤的风险,故对患者的选择和术者的手术技巧对患者的预后意义重大。对于脊髓胶质瘤手术时机和手术方式的把握,脊髓胶质瘤手术预后和术前脊髓功能呈正相关,即术前脊髓功能受损越小,术后恢复也相应较好。我们脑脊柱外科建议三早原则,即早发现早诊断早治疗,越早手术越能够使神经功能得到保护。对于低级别的室管膜瘤及星形细胞瘤,显微手术全切肿瘤能够明显改善患者预后及减少术后神经功能的损害。对于高级别的星形细胞瘤和室管膜瘤,由于其浸润性生长的特性,手术全切难以实现且术后会引起神经功能恶化,综合性治疗是更适合的选择。对于脊髓胶质瘤对于术后放疗的观点:放射线可使脊髓组织变性、微血管闭塞,导致脊髓功能降低,增加再次下术难度及术后致残率;还可能导致脊髓萎缩,产生放射性脊髓病,我们认为脊髓室管膜瘤手术治疗的关键是争取全切除肿瘤,对肿瘤全切者不需放疗,对肿瘤次全切除者,若术后有复发,可再次手术切除,术后不建议放化疗。对于低级别的脊髓星形细胞瘤在目前技术下做到全切的患者,可以不再进行放疗。对于高级别脊髓星形细胞瘤全切很困难的,术后应进行放疗。 全脑脊髓照射适用于恶性胶质瘤全脊髓播撒的患者。放疗量递减的分次放疗方法可以延长高级别星形细胞瘤患者的生存时间。但儿童患者术后的放疗可能带来很严重的后果,如脊柱侧凸,脊髓萎缩等,故应慎重。化疗作为一种脊髓星形细胞瘤术后辅助治疗,在一定程度上可以改善脊髓星形细胞瘤的预后。脊髓胶质瘤术后早期就可以进行肢体康复治疗,有钉棒系统内固定的患者可坐轮椅离床活动,提高了患者的生活质量。对于累及颈髓的脊髓胶质瘤术后治疗和管理十分重要,术后大多数患者四肢肌力会因为脊髓组织的损伤、水肿而一过性的减退,常出现呼吸困难、咳痰无力、肺部感染等症状,呼吸道的管理尤其关键。你与我相遇是缘分,保驾护航是种职责,相信肿瘤医院,相信肿瘤医院脑脊柱外科团队——陈鑫医生。